ランバート・イートン筋無力症候群 は 、単にランバート・イートン症候群とも呼ばれ、神経筋接合部が影響を受ける重症筋無力症と同様の臨床像を特徴とする疾患で構成されています。
この障害は、1956 年にイートン、ランバート、ルークによって初めて記載されました。成人、特に男性が最も一般的に罹患します (5:1)。 エンバク細胞 肺がんに関連して最もよく見られます。
その原因は、シナプス間隙におけるアセチルコリン（神経伝達物質）の異常放出です。この障害では、シナプス前終末の電位依存性カルシウムチャネルに対する抗体が見つかり、神経インパルスの伝達の機能不全につながります。
エンバク細胞 腫瘍が存在する場合、腫瘍表面とシナプス前終末に同様の抗原決定基が存在し、新生物に対する自己反応を引き起こすと考えられています。
主な初期の臨床症状は進行性の衰弱であり、下肢および骨盤の近位筋に影響を及ぼします。症状が進行すると、患者は肩甲帯の筋力低下を示し、その結果、眼球下垂、複視、および嚥下障害が存在することはまれですが、眼球筋の障害が生じる可能性があります。
便秘、尿閉、口渇、性的不能など、自律神経系の障害を示す症状が現れることもあります。まれに、起立性低血圧が発生することがあります。
診断は、病歴、臨床像、筋電図検査などの身体検査を組み合わせることによって行われます。さらに、92% の特異性を持つ抗カルシウム チャネル抗体の検索を実行できます。
新生物に関連する症例の治療により、神経学的症状が改善されます。診断を確立するときに新生物が観察されない場合は、定期的な間隔（3〜6か月）で診断検査を繰り返す必要があります。
神経症状は、3,4-ジアミノピリジンなど、シナプス間隙へのアセチルコリンの放出を助ける薬剤で治療できます。より重篤な場合には、プレドニゾンを単独で使用することも、アザチオプリン、血漿交換療法、または免疫グロブリンと組み合わせて使用することもできます。
アミノグリコシド、プロカインアミド、キニジン、プロプラノロール、カルシウムチャネル遮断薬、ヨウ素化造影剤など、神経筋伝達を変化させる薬剤の使用は避けるべきです。
ギャラリー
