抗リン脂質抗体症候群 は 、抗リン脂質抗体症候群または ヒューズ症候群 とも呼ばれ、体が血液凝固に影響を与える 抗体 を産生し始め、その結果、血管の通過を妨げる血栓が形成される慢性疾患です。
臨床的には、再発性の動脈 血栓症 および/または静脈血栓症、大量の流産、血小板減少症、ならびに 自己免疫性溶血性貧血 、神経障害、心臓障害、皮膚障害の存在が特徴です。 1983 年にヒューガーは、自己免疫性溶血性貧血と心臓症状を除いて、これらの特徴を持つ疾患について記載しましたが、これらはつい最近になってこの症候群に関連していました。
この症候群には、一次性と二次性の 2 つのタイプがあります。最初のケースでは、それは単独で発生し、二番目のケースでは、患者は、例えば全身性エリテマトーデスなどの別の自己免疫疾患を同時に呈します。
兆候と症状は影響を受けた血管に応じて異なり、次のようなものがあります。
- 血小板減少症;
- 寒さで増える皮膚のシミ。
- 血栓性静脈炎;
- 心不全;
- 播種性微小血栓症。
- 大規模な肺塞栓症。
- 深部静脈血栓症;
- 妊娠中の女性の場合は、胎盤内の血栓症を引き起こす可能性があるため、中絶します。
診断は、特に次の 3 つの臨床検査によって行われます。
- 抗カルジオリピン抗体 (IgG および IgM);
- 抗凝固性狼瘡。一連の凝固検査が必要です。
- 抗ベータ 2 糖タンパク質 1 抗体 (IgG および IgM)。
これらの検査の力価が中等度または高値であり、血栓症後の上記のいずれかの抗体の持続が証明された場合に診断が下されます。
この症候群には治療法はありませんが、基本的にワルファリン（経口使用）やヘパリン（皮下使用）などの 抗凝固 薬を使用して行われる治療法はあります。患者によっては、体内での抗体の働きを防ぐために免疫抑制剤を使用することもあります。
http://www.fmrp.usp.br/revista/1998/vol31n2/sindrome_抗体_antivamolipide.pdf
http://www.reumatoguia.com.br/interna.php?cat=26&id=87&menu= 26
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