ホイップル病

ホイップル病 は全身性細菌感染症であり、その病原体は Tropheryma whipplei です。これは、1907 年にジョージ ホイト ホイップルによって、腸リポジストロフィーと呼ばれる慢性疾患として初めて記載されました。

この病気はまれな症状であると考えられており、人口の中で最も罹患しているのは男性 (80%) であり、通常はヨーロッパまたは北アメリカに住む白人です。あらゆる年齢層に影響を及ぼしますが、最も一般的なのは 50 歳前後です。

この病気の実際の発生率は不明です。研究では、農村環境、より具体的には農家でこの病気の有病率が高いことが示されています。遺伝のパターンはないようですが、いくつかの家族性症例が報告されています。

この病気の原因となる 細菌 である T.ホイップレイ は グラム陰性菌 で、土壌、汚染された下水、健康な人の唾液中に存在しますが、人間感染の証拠はありません。また、十二指腸生検や、病気の症状が現れていない人の胃液からも分離されており、この病原体が通常の共生細菌である可能性があることが示されています。

現在まで、この病気の病因は解明されていません。しかし、数人の研究者は、その独特の疫学的および遺伝的特徴、とりわけその微生物に対する患者の個人的な感受性の可能性を信じています。

この病気の臨床症状には、皮膚の黒ずみ（色素沈着過剰）、炎症、関節痛、下痢などが含まれます。重度の吸収不良は体重減少や​​貧血を引き起こします。 胸膜炎 による腹痛、 咳 、呼吸痛もあります。胸水およびリンパ節腫脹（胸部 リンパ節 の）が見られる場合があります。

特定の場合には、この疾患の患者は心雑音を示すことがありますが、これは一般に感染症の心臓への移動、または感染症が肝臓に到達したことを示す肝腫大を示します。患者が精神錯乱、記憶喪失、または 眼球 の制御不能な動きを示した場合、この病気が中枢神経系（CNS）に到達していることが知られています。

一部の学者は、臨床的および補完的な診断方法に基づいて、CNS 疾患の診断基準を提案しています。これらの研究者らによると、中枢神経系のホイップル病の確定診断を行うには、不規則な眼球運動、生検陽性および/またはPCR分析陽性、さらに、原因不明の発熱、胃腸症状、関節痛、リンパ節腫脹、寝汗、および少なくとも 1 つの神経学的徴候 (核上眼筋麻痺、ミオクローヌス、認知症または視床下部症状) の少なくとも 1 つの全身徴候/症状の存在が必要です。 。

この疾患が疑われる場合、組織学的分析のために十二指腸の遠位および近位の組織および空腸のサンプルが収集されます。症状に応じて、 脳脊髄液 、 心臓弁 組織、リンパ節、滑膜組織のサンプルも採取される場合があります。

たとえ腸生検が陰性であっても、疾患が粘膜下層に限定されている可能性があり、この場合には診断できない可能性があるため、疾患が存在しないことを意味するものではありません。

電子顕微鏡検査は、問題の細菌の存在を特定/確認するために 5 年間使用されてきました。ただし、これは補完的な診断方法です。

免疫組織化学は、 組織学的方法の感度と特異性を高めます。

PCR はこの病気の重要な診断ツールであり、優れた感度と特異性を備えており、主に非定型的な状態を示す場合や組織学的に診断を確認する可能性がない場合に役立ちます。

この病気は、 テトラサイクリン 、 ペニシリン 、スルファサラジンなどの 抗生物質 で治療されます。症状はすぐに消えますが、組織の治癒には最大 2 年かかる場合があります。再発は、初期治療が効果的であるとみなされたにもかかわらず、治療終了から数年後に発生する可能性があり、CNS 病変のある患者、および 1 種類の抗生物質のみで治療された患者、または血液脳関門を通過しない抗生物質で治療された患者でより高い割合で発生します。