以前は 無脳症 として知られていた 全前脳症は 、妊娠初期の前脳 (前頭葉) の発達が不完全または欠落している、比較的一般的な 脳 の構造的欠陥で構成されています。
原因は完全には解明されていませんが、研究者らは全前脳症症例の少なくとも半数は染色体の欠陥が原因であると考えています。
この欠陥は受胎直後に発生し、発育開始時には 1:250 の胚、正期産では 1:10,000 ～ 1:20,000 の胚に影響を及ぼすと推定されています。
全前脳症には次の 3 つの異なるタイプがあります。
- アロバール: 脳は完全には分裂しておらず、通常は重大な顔の変化に関連しています。
- 半葉: 大脳半球が部分的に分裂しており、障害の中間型を表します。
- 大脳半球が分離しているというかなりの証拠があり、患者の脳はほぼ正常であるため、これは最も重症度の低い形態です。
この病理の症状には、脳、頭蓋骨、顔面の欠陥または奇形が含まれます。最も深刻な欠陥は脳の欠陥であり、多くの場合、流産や死産につながる可能性があります。軽症の場合、患者は目、鼻、上唇を含む頭蓋顔面の欠陥のみを示し、脳の発達は正常またはほぼ正常で、後者の場合は発作や精神遅滞を経験することがあります。
最も深刻な頭蓋顔面欠陥は、鼻の付け根が通常発達する場所にある片方の目だけが発達し、口吻（管状の付属器）のような形をした鼻、またはその欠如に関連して存在する場合の白視です。その他の欠陥には次のようなものがあります。
- 眼頭症：これは最もまれな異常であり、近づきすぎた目を分離する口吻です。
- 小頭症: 片方の目のすぐ下に、鼻孔が 1 つある小さな平らな鼻の存在を特徴とする異常。
この状態を診断する最良の方法は、コンピューター断層撮影法または磁気共鳴画像法を使用することです。
この障害には治療法がありません。この異常を持つ人の予後は保証されています。生存者には対症療法と支持療法のみが提供されます。
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