この病気は世界中で発生していますが、奇妙なことに 南アメリカ の中北部地域で蔓延しています。ブラジルでは、中西部地域のミナスジェライス州、サンパウロ連邦管区西部、パラナ北部で最も頻繁に発生しています。
この疫学におけるもう 1 つの興味深い点は、最近その主な感染巣が上記の地域の北部地域に移動しており、新規感染者の大部分が最近定着した地域で発生していることです。しかし、以前はこの病気の症例の大部分がカバーされていた地域では、その発生率が徐々に減少しています。
その病因はまだ解明されていません。自己攻撃の免疫学的メカニズムが 抗体 による皮膚への攻撃の原因であり、その結果、表皮の細胞間の接着が失われることが知られています。また、ウイルス病因の仮説もあり、この仮説では、人間が感染因子の 生態的ニッチ に侵入し、ベクターを介して病原体に感染する可能性があると考えられています。
天疱瘡にはさまざまな種類があります。主なものは尋常性天疱瘡と葉状天疱瘡の2つです。
- 尋常性天疱瘡 ：これは最も重篤なタイプで、ほとんどの場合、30 歳から 60 歳までの人に発症します。通常、口内炎に似た口腔粘膜の痛みを伴う病変から始まります。しばらくすると、半透明の白濁した液体や血の混じった液体を含む水疱が皮膚に現れ、それらが収束して破裂し、粘膜に火傷と同様のびらんを引き起こします。病変は痛みを伴うため、口腔粘膜に影響を与えると嚥下時に痛みが生じ、食事に支障をきたし、全身状態の低下につながります。
- 葉状天疱瘡 ：フォゴ・セルバジェムとして広く知られているこの病気は、主に田舎、川の近く、一部の先住民族に住む若者と子供に影響を与えます。この状態は、表面に水疱が出現することを特徴とし、これは容易に収束して破裂し、その結果、びらん病変と痂皮で覆われた紅斑領域が生じます。これらの病変は頭、首、体幹の上部から始まり、後に粘膜を除く全身に広がります。病変は痛みを伴い、灼熱感を伴うため、「ワイルド・ファイア」と呼ばれています。
診断は、損傷した皮膚の断片（水疱）を顕微鏡で詳細に分析することによって確認されます。
この治療は、抗体が皮膚を攻撃するのを防ぎ、自傷行為をなくすことを目的としています。主に使用される薬剤は高用量のコルチコステロイドです。最も重篤な段階が制御されるまで、患者は入院するのが一般的です。
二次感染は補助薬で治療されます。傷の衛生管理、水分補給、患者の栄養補給などの一般的なケアが不可欠です。コルチコステロイドによる治療に積極的に反応しない、より複雑な症例では、他の免疫抑制剤が関連する可能性があります。
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