血管浮腫には 、後天性 (AEA) と 遺伝性 (AEH) の 2 つのタイプがあります。
後天性血管浮腫は まれで、文献で報告されている症例は 50 件未満です。遺伝性血管浮腫 (HAE) と同様、2 つの異なる形態があります。彼らです：
- タイプ 1: 低レベルの C1-IHN を特徴とします。このタイプは、リンパ腫、慢性リンパ性 白血病 、およびその他のリンパ増殖性疾患に関連しています。これらの疾患がどのように血管浮腫を引き起こすのかはまだ解明されていませんが、そのメカニズムは C1-INH を消費できる免疫複合体の形成に関連しているという仮説があります。
- タイプ 2: 関連するリンパ増殖性疾患はありませんが、C1-INH に結合する B 細胞の部分集団によって放出される自己抗体が原因で、この分子の構造と機能が変化します。
AEA で見られる臨床所見は、家族歴にこの疾患が頻繁に存在することを除けば、HAE で見られる臨床所見と類似しています。 AEAとHAEを区別するには、AEAでは減少する補体のC1q画分の量、およびC2、C4、およびC1-INHのレベルを評価する必要があります。
治療は関与する疾患に関連したものでなければなりません。ただし、患者が血管浮腫の継続的または重度のエピソードを示している場合は、ダナゾールなどの特定の薬が処方される場合があります。
法的通知
: このページで提供される情報は情報提供のみを目的として使用する必要があり、資格のある専門家による医療診断に代わる目的で使用することはできません。このサイトの作成者は、ここに公開されている情報の悪用から生じる法的責任を免除されます。
ギャラリー
