運動ニューロンは 、 延髄 と脳幹の前部に分布し、 中枢神経系 (CNS) からのインパルスと筋肉活動を統合する機能を実行します。これらのニューロンに影響を与える病状は、DNA 変化、機能的ストレス、または運動ニューロンへの直接攻撃による壊死のいずれかによって、ニューロンの アポトーシス を引き起こすことを特徴としています。
運動ニューロン疾患 という名前は、筋肉の活動を制御する機能を持つCNSを構成するニューロンの段階的な劣化を特徴とする一連の疾患を指します。これらには、 筋萎縮性側索硬化症 （ALS）、進行性筋萎縮症（AMP）、原発性側索硬化症（PLS）、および進行性球麻痺（PBP）が含まれます。
この症状の原因はまだ完全には解明されていません。一部の小児期の変異を除いて、この病気は通常は遺伝性ではありません。外傷や感染症など、何らかの促進要因があるという仮説があります。ただし、それらは確認されていません。
この障害の症状は通常、人生の 50 歳から 70 歳の間に現れ、進行性の筋力低下、筋力低下と線維束性、上肢と下肢の痙性または固縮、および 腱 反射の亢進が含まれます。患者の症状はさまざまで、足を引きずったり、片側の手の力が抜けたり、理解できない言葉を発したりする場合があります。
診断は、痙性、活動性反射、足底反射、衰弱および筋萎縮の存在によって示される、上部および下部運動 ニューロン の変性を示す詳細な身体検査に関連する病歴に基づいて専門家によって行われる臨床的です。
血液検査 、筋電図検査、磁気共鳴画像検査、遺伝子検査などの検査は、同様の症状を持つ他の疾患を除外するのに役立ちます。
現在まで、運動ニューロン疾患の変異型の進行を止めることができる治療法はありません。したがって、理学療法や、影響を受けた筋肉を強化してけいれんと戦うのに役立つ薬物の使用を通じて、症状を軽減するとともに患者の身体的障害を軽減することを目的とした対症療法を実行する必要があります。
病気の予後は常に深刻ですが、その結果は病気の最初の変異によって異なります。
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