皮膚筋炎

皮膚筋炎は 皮膚ポリ筋炎とも呼ばれ、皮膚と筋肉の炎症を特徴とする慢性疾患です。場合によっては、筋肉のみに症状が現れることもあり（ポリ筋炎、成人に多くみられます）、頻度は低いですが、皮膚にのみ症状が現れることもあります（筋障害性皮膚筋炎）。 16歳未満で発症した場合は若年性皮膚筋炎と呼ばれます。

この病気は小児ではまれですが、成人によく見られます。その発生率は住民10万人当たり約0.4～0.5人です（イギリスとアメリカのデータ）。ブラジルでは、その発生率に関するデータはありません。

その病因は不明です。この状態の発症は免疫学的問題に関連しており、遺伝的素因に関連しており、慢性 血管炎 として知られるプロセスを引き起こします。臨床症状が現れる前に、ウイルスまたは細菌の感染が現れることがあります。しかし、皮膚筋炎の誘発におけるこれらの薬剤の役割はまだ解明されていません。

臨床症状はどの年齢でも同様です。通常、臨床症状はゆっくりと徐々に現れますが (亜急性または慢性の進行)、発症が急性であるのは症例のわずか 30% です。筋肉痛、微熱、全身倦怠感、衰弱、体重減少、発疹、浮腫などが病気の初期に現れます。

筋力低下は病気の存在を示します。これはゆっくりまたは突然現れ、数週間または数か月以内に悪化します。体の中心に近い筋肉が最も影響を受けるため、腕を上げる、階段を上る、椅子から立ち上がるなどの動作が困難になります。首の筋肉が影響を受けると、頭を持ち上げることはほとんど不可能になります。上部食道領域の筋肉が影響を受けると、食べ物を飲み込むことが困難になったり、逆流が生じたりします。ただし、顔、足、手の筋肉には影響はありません。

患者の約 3 分の 1 で、関節痛と炎症が発症します。

皮膚の発疹は、運動能力の低下と同時に現れるのが一般的です。顔に激しい赤い発疹（向日性紅斑）が現れ、目の周りが赤紫に腫れる場合があります。鱗状、滑らか、盛り上がった別の種類の発疹が体のどの部位にも現れることがありますが、指の関節によく見られます。病変が消えると、その場所に灰色の色素沈着、傷跡、または淡い斑点が現れることがあります。

診断は患者の病歴と臨床状態に基づいて疑われます。確認は、血流中の特定の筋肉酵素の値の増加を示すさまざまな 血液検査 、影響を受けた組織の特徴的な変化を示す組織病理学的検査、および筋電計と呼ばれる機器で評価される筋肉活動の変化を通じて行われます。他の条件を除外するには、いくつかの特別な分析が必要になる場合があります。

治療の主な目的は状態をコントロールすることです。活動を制限することは、激しい炎症のほとんどの場合にプラスの効果をもたらします。中量から高用量のプレドニゾンなどの経口コルチコステロイドは、病気の進行を制御するために選択される薬剤です。ほとんどの成人は、再発を避けるために、低用量のプレドニゾンを数年間または無期限に使用し続ける必要があります。子供の場合は、病気が再発しないように1年後に治療を中止する必要があります。

プレドニンが効果を示さない場合、または病気が悪化した場合には、メトトレキサン、アザチオプリン、シクロホスファミド、シクロスポリン、ミコフェノール酸などの他の免疫抑制薬を使用するという選択肢もあります。これらの薬がすべて無効な場合は、ガンマグロブリンを静脈内投与する必要があります。