その病因はまだ不明です。しかし、組織損傷には免疫学的メカニズムが関与していると考えられています。研究では、この状態の患者には抗エプスタイン・バー 抗体 が存在し、 結核 との関連の可能性が示されています。この病気を 多発性硬化症 と関連付ける研究者もいますし、急性播種性脳脊髄炎と関連付ける研究者もいます。脱髄プロセスは二次的なものであり、狂犬病ワクチン、 中毒 などのさまざまな要因に関連している可能性があります。
最も一般的には アジア人、アフリカ人、南米人 が罹患しますが、白人における発生率は 1% 未満です。その割合は女性では3～5倍高く、平均して40歳から始まります。
臨床症状の中には、 横断性脊髄炎 、広範囲にわたる縦方向の視神経炎、および片側または両側の 視神経炎 の同時または連続的な関連が含まれます。約80％で再発が起こります。単相性型は、横行性脊髄炎と視神経炎が 1 回だけ発症し、同時または数日間にわたって間隔をあけて発症するのが特徴です。
診断は、急性期に多発性硬化症では起こらない特定の特殊性を伴う、多血症およびタンパク経漏の増加を示す 脳脊髄液 の分析を通じて得ることができます。 2005 年に、デビック病の特異的なバイオマーカーである NMO-IgG 自己抗体が同定されました。後者は、補体カスケードの活性化および炎症細胞の動員に関連するBリンパ球モノクローナル抗体であると考えられています。
画像検査に関しては、椎骨髄核 磁気共鳴 画像法により特定の椎骨の病変が示されます。患者の最大 60% で、脳 MRI で病変が観察されますが、当初は診断除外基準と考えられていました。
治療は、危機を治療し、引き金となる病気や症状をコントロールすることを目的としています。
重度の機能的影響はあるものの、予後は保証されています。 5年後の生存率は再発型では約68%ですが、単相型ではこの数字は90%に上昇し、主な死因は呼吸不全です。
ギャラリー
