スティーブンス・ジョンソン症候群

スティーブンス・ジョンソン症候群は、 ウイルス、真菌、細菌、結合組織疾患、悪性腫瘍、ワクチン、さまざまな薬剤による感染など、さまざまな誘発因子に対する過敏症によって引き起こされる、致死的な皮膚粘膜反応を特徴としています。

1922 年にスティーブンスとジョンソンによって初めて説明されました。これらの医師らは、全身性の皮膚発疹、持続的な発熱、口腔粘膜の炎症、および多形紅斑（EM）と呼ばれる重度の化膿性結膜炎を呈した2人の患者の症例を報告した。 1950 年代には、この症状は 2 つの形態に分けられました。軽度多形紅斑 (フォン ヘブラ) と、スティーブンス ジョンソン症候群 (SJS) とも呼ばれる重度多形紅斑 (EMM) です。

1993年、2人の研究者、バストゥジとルジョーは、EMMとSJSは別個の疾患であることを示唆し、多形紅斑という名称は、粘膜病変の有無に関わらず、標的病変または浮腫性丘疹を呈する患者に限定されるべきであると提案した。 SJS という名前は、粘膜びらん、小さな水疱、および紅斑性病変を特徴とする疾患として使用されるべきです。

この症候群は、ヨーロッパと米国では 100 万人あたり約 2 ～ 3 人が罹患しています。性別、年齢、民族の好みはありません。最も影響を受ける領域は、口腔粘膜、唇、結膜です。その病因はまだ解明されていません。しかし、それは表在血管の関与を伴う免疫疾患に由来すると考えられており、病理学的過程となる。

この症候群を引き起こす薬剤は 100 種類以上報告されています。その中には、スルホンアミド、トリメトプリムとスルファメトキサゾールの組み合わせ、ヒダントイン、カルバマゼピン、フェニルブタゾン、ピロキシカムなどが含まれます。

臨床症状には、発熱、倦怠感、関節痛などがあります。皮膚病変は広範囲に及び、身体のさまざまな領域に影響を及ぼしますが、口腔粘膜で最も容易に観察されます。口腔粘膜では、急性水疱性発疹が破裂し、腫れた唇に偽膜が形成され、その結果、出血を伴う痂皮や亀裂が生じます。無傷の小胞はすぐに破裂するため、通常は観察されません。

眼病変は症例の 39% ～ 61% に存在し、下眼瞼と上眼瞼の癒着を伴う、膜性または偽膜性の両眼の化膿性結膜炎を特徴とし、通常は病気の慢性期、つまり失明症、閉塞で観察されます。接着性の涙端と角膜の不透明度。この状態になると、失明や 眼球 穿孔が生じる可能性があります。

この症候群は、胃腸系、中枢神経系、腎臓および心臓に変化を伴う中毒症に進行する可能性があります。特に高齢の患者や二次感染が存在する場合、予後は重篤です。皮膚の上層が何層にもはがれる、 中毒性表皮壊死融解症 （TEN）として知られる、より重篤な形態に進行する可能性があります。 SJS における表皮剥離は 10% 未満です。 NET では 30% を超えています。

壊死プロセスによって生じる瘢痕は、器質的機能の喪失を引き起こす可能性があります。気管支に到達すると呼吸不全を引き起こす可能性があります。

どの薬剤が病気の引き金となったかを示す診断検査は存在しないため、診断は経験に基づいて行われます。新たに薬剤に曝露されると新たな症候群が発症する可能性があるため、誘発試験は推奨されません。

血球計算により、 非特異的白血球増加症が示される場合があります。ただし、存在する場合は、細菌感染が重なっていることを示している可能性があります。二次感染が疑われる場合には、血液、尿、病変サンプルの培養が必要となります。皮膚生検は、最終的な補完検査です。

SJS の治療は通常、対症療法であり、毎日の眼科的評価と長期の経過観察に加えて、火傷を負った患者と同様に皮膚と粘膜に適切な注意を払う必要があります。薬剤の認識と中止が、実行すべき主な治療行為です。