シデナム舞踏病 (CS) は、リウマチ熱の主な神経症状であり、突然、不随意、不整脈、間代的、目的のない動きを特徴とします。
この障害の発生率は小児と青年で高く、女子は男子の2倍です。 CS はリウマチ熱の症例の約 30% で発生すると推定されています。
CS の特徴である制御不能なぎくしゃくした動きは、神経系の大脳基底核と、大脳辺縁系領域、 視床 、前頭葉との接続を損なう損傷の結果です。これらの動きは急速で目的がなく、不規則で、顔や体幹に影響を及ぼし、通常は低緊張や筋力低下を伴います。この症状は自然に進行し、1 週間から 2 年続きますが、再発することもよくあります。
少し前まで、CS は 強迫性障害 (OCD) の存在と関連していました。舞踏病後チック、不便症、衝動的行動はCSの結果であるという示唆がなされている。
CS の存在を確認する臨床検査はありません。したがって、診断は本質的に臨床的です。 CS は連鎖球菌感染 (リウマチ熱の原因) の 1 ～ 6 か月後に始まるため、この感染を特定するための検査で陽性反応が出ることはほとんどありません。
治療は薬理学的であり、次の 3 つのカテゴリーの薬剤を使用できます。
- 塩基性核内のドーパミンを枯渇させるか拮抗することを目的とした薬剤（特に、ハロペリドール、ピモジド、クロルプロマジド、カルバマゼピンなど）。
- バルプロ酸など、塩基核内のガンマアミノ酪酸 (GABA) レベルを増加させることによって特に作用する薬剤。
- 免疫グロブリン、血漿 交換、プレドニゾン など、循環自己抗体の濃度を低下させることで作用し、大脳基底核の血管炎症過程の軽減につながる薬剤。
この疾患は自然治癒するため、予後は良好で、症例の 40% ～ 50% が最長 6 か月以内に症状が完全に寛解します。ただし、軽度から中等度のCSは最長2年間持続する場合があります。
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