この病気は住民 100 万人あたり約 8.5 人が罹患しています。症例の約90%は白人、通常は中年に発生しますが、医学文献にはこの症状に罹患した若い患者の症例の報告があります。
この病気の臨床症状は非常に非特異的であり、特に緩徐進行の場合には、診断までの時間が通常非常に長くなります。
症状は徐々に現れる場合もあれば、突然現れる場合もあります。最初の症状は通常、上気道、鼻、副鼻腔、耳、気管に発生します。多くの場合、重度の鼻血、副鼻腔炎、 中耳炎 、咳、血痰が発生することがあります。発熱、全身倦怠感、貧血、食欲不振、関節痛、腫れなどもあります。目や耳の炎症も見られる場合があります。この病気は心臓の 動脈 にも影響を及ぼし、胸痛や心筋梗塞を引き起こす可能性があります。また、胃腸系に影響を及ぼし、潰瘍や消化管出血を引き起こすほか、脳や脊髄にも影響を及ぼし、他の神経疾患と同様の症状を引き起こす可能性があります。
この病気は全身に広がり、全身の血管に炎症を引き起こす可能性があります。その結果、皮膚に潰瘍、紫斑、丘疹が現れ、皮膚全体に広がり、深刻な傷跡が残ります。ほとんどの場合、軽度の損傷から高血圧や 尿毒症 に起因する症状を引き起こす腎不全まで、腎臓に障害が発生します。
多くの場合、この病気の影響を受ける臓器は肺だけであり、肺肉芽腫が形成されて呼吸困難を引き起こす可能性があります。
診断は、病歴、身体検査、画像（X線撮影および断層撮影）、解剖病理学的所見、および抗好中球細胞質抗体からなるcANCA陽性に基づいて得られます。cANCAは、多くの研究者がウェゲナー肉芽腫症に非常に特異的であると信じており、98％を示します。特異度は 34 ～ 92% の感度です。
この病気は免疫抑制剤の使用によって治療されます。 選択される薬剤はシクロホスファミドであり、グルココルチコイドと併用して 2 mg/kg/日の用量で経口投与され、プレドニゾンが最もよく使用され、1 mg/kg/日の用量で投与されます。これらの薬は病気を制御し、体の不適切な免疫反応を軽減します。
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