コーガン症候群は 、突然現れ、通常は両側性の前庭聴力変化を伴う非梅毒性間質性角膜炎を特徴とする稀な多系統疾患です。
この症候群は 1934 年にモーガンとバウムガートナーによって初めて報告され、1945 年に眼科医のデイビッド グレンデニング コーガンがこの病気の 5 例を報告し、この病気は彼の名誉をとって命名されました。
一般的に 20 歳から 40 歳の人々に発症しますが、その病因と病態生理学はまだ解明されていません。しかし、特徴的なコーガン症候群の出現に先立って上気道の感染症との関連性が存在すること、およびウイルス性因子の可能性に関する仮説が存在することが知られている。他の研究者は、これは 自己免疫疾患 であると考えています。
この病気には 2 つの異なる臨床形態があります。
- 典型的な形態: この症候群を持つ人の 90% が罹患します。通常、聴力前庭機能障害に関連して、古典的な角膜所見が見られます。
- 非定型型: 聴力前庭機能障害に関連した眼または眼窩の炎症を示し、特に 血管炎 に関連した全身症状の発生率が高くなります。この臨床形態における角膜の関与に関しては、文献によって意見が分かれています。
医師は詳細な身体検査と合わせて十分な病歴を聞くことで診断に到達します。 梅毒 、結核、 ウイルス感染 、 クラミジア 感染、 リウマチ などの他の病気との鑑別診断を行うことが重要です。目の徹底的な評価のために患者を眼科医に紹介することが非常に重要です。神経系と耳の評価も行う必要があります（聴力検査、平衡感覚、内耳機能）。
より重篤な状態の治療は、炎症反応を軽減することを目的として、コルチコステロイドの投与によって行われます。大量のステロイドが必要な場合、またはこれらの薬剤による治療で効果が得られない場合は、追加の免疫抑制薬の使用が推奨されることがよくあります。後者の中には、メトトレキサン、シクロホスファミド、シクロスポリン、アザチオプリンなどがあります。病気が血管に影響を与えている場合は、 人工内耳の 設置が必要になる場合があります。
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