急性播種性脳脊髄炎 (ADEM) は、中枢神経系のまれな単相性脱髄疾患であり、主に思春期前の子供が罹患します。
通常、この病気はウイルス感染後に発症します。ただし、ワクチン接種、細菌感染、寄生虫感染後に発症することもありますし、明らかな原因がなくても発症することもあります。
毎年、100万人中8人が罹患すると推定されています。あらゆる年齢層が罹患する可能性がありますが、5 歳から 8 歳の小児に多く見られます。
臨床症状は急速に現れ、発熱、倦怠感、頭痛、吐き気、嘔吐が含まれ、より重篤な場合には、発作や昏睡が発生する場合もあります。
この病態は通常、脳の白質に損傷を引き起こし、片側性または両側性の 視神経 の炎症による視力喪失などの神経症状を引き起こします。衰弱はさらに麻痺に進行し、自発的な筋肉の動きを調整することが困難になる可能性があります。
診断は、脳内の白質の変化を示すことができる磁気共鳴画像法などの画像検査と併せて、臨床像と病歴によって行われます。白質とは、神経線維が存在する中枢神経系の領域です。
さらに、腰椎穿刺によって採取された脳脊髄液（CSF）検査も実行できます。 CSF 内の特定の因子に対する培養または反応レベルの確認を行うことができます。
画像検査で見られる症状と白質病変は両方の疾患で似ているため、当初、EMDA は 多発性硬化症 と混同される可能性があります。鑑別診断を行う必要があります。
治療は、ステロイド薬を静脈内投与し、その後5～7日間ステロイド薬を経口投与し、徐々に減量していきます。これらの薬で症状が改善しない場合は、 血漿交換療法 または静脈内免疫グロブリン療法が他の治療選択肢となります。
予後は通常良好で、治療実施後数日以内に改善が始まり、完全に回復するまでに最長 6 か月かかります。ただし、一部の患者は認知障害、衰弱、視力喪失、しびれなどの後遺症を経験する場合があります。この病気が死に至ることはほとんどありません。
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