分節性および限局性糸球体腎症 は、糸球体硬化症の組織病理学的病変を指す用語です。局所性という用語は一部の糸球体の関与を指しますが、分節性という用語は糸球体毛細血管房の一部の関与を指します。
この障害は、ネフローゼ症候群と腎不全の結果として死亡した20人の子供たちの解剖後、1957年にアーノルド・リッチによって初めて記載されました。
この症状は成人の特発性ネフローゼ症候群の 15 ～ 20% の原因であると推定されており、 肥満 、HIV、 膀胱尿管逆流 などの他の病状によって引き起こされる可能性があります。若い男性に優先的に影響を及ぼします。
ほとんどの場合 (90%) にネフローゼ症候群が存在し、通常は 24 時間後に タンパク尿 を伴います。血清クレアチニンの上昇を伴う腎機能不全も症例の約 45% に、 動脈性高血圧症が 65% によく見られます。
重度のタンパク尿のため、患者は低コレステロール血症、低アルブミン血症、および重度の浮腫を示します。貧血が起こることもありますが、腎不全の程度に応じて重症度は異なります。
この障害が診断されたとき、症例の約 30% にはすでに腎機能障害が見られます。病理組織学的検査では、一部の糸球体またはすべての糸球体の分節硬化が観察されます。免疫蛍光は、IgM および C3 の沈着を示します。
通常、治療には、1.0 mg/kg/日の用量で少なくとも 2 か月間、プレドニゾンが含まれます。さらに、シクロホスファミドまたはシクロスポリンを使用することもでき、これらも症状の完全な寛解に貢献します。腎臓移植も治療の選択肢です。
焦点:
http://pt.wikipedia.org/wiki/Glomeruloesclerose_segmentar_e_focal
http://www.spnefro.pt/RPNH/PDFs/n1_2006/artigo_03.pdf
ギャラリー
