先端巨大症

先端巨大症 は、成人期に 成長ホルモン (GH および IGF-I) の過剰分泌が増加することによって引き起こされる症候群です。成人期と同様に、軟組織で成長が起こります。 思春期 巨人症 を引き起こす前に。

先端巨大症

一般に、GH の高分泌は 下垂体前葉 の成長細胞から来ており、固有の欠陥により細胞成長因子の活性化または精巣増殖抑制因子の不活化をもたらし、精巣の出現につながります。自律的に機能する 腺腫

先端巨大症

この病気の主な症状は、前頭部 (額) の拡大を伴う、特徴的な顔立ちを示す大きな足と手です。鼻、唇、顎、顎の拡大。歯の喪失。頭痛。

先端巨大症

患者はまた、脂っぽさや 発汗の 増加を伴う皮膚の肥厚、声の太さ、胸の直径の増大、性器の肥大、手足のチクチク感、関節痛(特に背骨、腰、膝、足首)を経験することもあります。 糖尿病 、高血圧、腎結石、心不全、コレステロールやトリグリセリドの増加などの代謝変化も存在します。

先端巨大症

診断が遅れると、下垂体腫瘍による 視神経 の圧迫により視覚的な変化が起こる可能性があり、一般に激しい頭痛を伴います。気道の変化により、患者はいびきから重度の無呼吸に至るまでの 睡眠障害 を経験することがあります。

先端巨大症

診断は主に臨床的なものです。確認は 血液検査 によって行われ、基礎GHとそのエフェクター(IGF-I)の増加が示されますが、これが正常であるからといって、脈動的に分泌されるホルモンであるため、病気の可能性が排除されるわけではありません。 。頭蓋骨、手、足のMRI、X線、コンピューター断層撮影スキャンなどの画像検査も実行する必要があります。

先端巨大症

治療は、ブロモエルゴクリプチン、オクトレオチド、そして最近では GH 受容体拮抗薬 (ペグビソマント) を使用して行うことができます。薬物治療で改善がみられない場合には、外科的治療も検討します。手術後は、放射線治療を評価する必要があります。

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