原発性硬化性胆管炎 は比較的まれで、100 万人に約 10 ～ 40 人が罹患します。男性は女性よりも頻繁に罹患し(2:1)、平均年齢は43歳です。
その病態生理学はまだ完全には解明されていません。肝臓の内外で何らかの原因により胆管に炎症が起こることが知られています。時間が経つと、この炎症によって傷跡が生じ、最終的にこれらの経路が閉塞されてしまいます。したがって、肝臓環境に 胆汁 が蓄積し、肝硬変や門脈圧亢進症を引き起こします。胆管に悪性新生物が発生する可能性は、一般集団よりもはるかに高くなります。
初期の臨床症状は非常に多様です。まず、示される症状は大腸炎の症状（下痢、腹痛、体重減少、便中の血液または粘液）です。その他の症状には疲労、かゆみ、発熱があり、肝臓や脾臓の肥大、皮膚の色素沈着過剰、黄色腫などのいくつかの臨床徴候を伴います。
診断は通常、 胆管造影 によって行われます。肝生検では通常、 アルカリホスファターゼ とトランスアミナーゼの上昇が示されます。病気が進行すると、ビリルビンも増加することがあります。
生検は侵襲的な方法ではありますが、診断だけでなく病気の予後にも非常に役立ちます。ただし、 肝臓 の部位によって状態が異なる場合があり、検査の有効性が低下します。
治療は、胆汁酸塩の一種であるウソデオキシコール酸 (UDCA) を使用して行うことができます。UDCA は、胆汁に含まれるほとんどの胆汁酸塩よりも親水性が高いという特徴があります。通常使用される用量は、10～15 mg/kg/日を1日3～4回に分けて投与します。
バルーンやプロテーゼ（ステント）を使用して狭窄した 動脈 を拡張する内視鏡治療のオプションもあります。この方法は、胆汁うっ滞や 胆管炎を 軽減する方法として、臨床症状の悪化を繰り返す患者に使用されています。
肝移植は進行した肝硬変患者にのみ行われ、ほぼすべてのケースで成功します。しかし、移植患者の約20％で再発が起こり、場合によっては再度の移植が必要となる場合があります。
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