メビウス症候群は 、まれな複雑な神経障害で構成されており、脳神経 VII および VI の非進行性麻痺 (通常は両側性) を特徴とし、顔の表情の乏しさと収斂 斜視 を引き起こします。
1892 年に神経学者のジュリアス メビウスによって初めて説明されました。この症候群の病因はまだ解明されていません。いくつかの研究は、顔に神経を支配する運動神経の形成に欠陥があることを示唆しています。他の研究では、顔の動きを可能にする筋肉が存在しないことが示されています。この病理は遺伝性であると信じる学者もいますが、原因は催奇形性であると言う学者もいます。
この症候群は次の 2 つの方法で分類できます。
- 古典的メビウス症候群 : 症例の 60% を占め、ほとんどの場合、顔面神経および外転神経の完全または不完全な両側麻痺が特徴です。
- 他の異常に関連するメビウス症候群 : 症例の 40% を占めます。
顔面神経と外転神経に加えて、場合によっては、舌咽神経や舌下神経も影響を受けることがあります。各神経は顔面領域を担当するため、それぞれの場合に影響を受ける神経に応じて一連の臨床症状が変化します。ただし、最も頻繁に発生するのは次のとおりです。
- 表情の欠如（マスクされた顔）。
- 笑顔ができない。
- 収斂斜視。
- 目の横方向の動きと瞬きがない。
- 眼瞼裂;
- 目を閉じるのに問題があり、その結果として角膜が乾燥します。
- 上半身領域の筋力低下。
- 下顎および上顎の低形成;
- 流血症;
- 高くて狭い口蓋。
- 舌が正しく形成されていない。
- 歯列弓の変化。
- 話し方の変化。
- 聴覚の問題;
- 多指症と合指症。
- 原発性ミオパチー;
- 臍ヘルニア。
- 精神遅滞;
- 先天性内反足;
- 膝と足首の屈筋拘縮。
臨床診断は出生後に行うことができ、新生児の顔の表情の欠如や吸啜の欠如を検出し、結果として赤ちゃんの授乳を補助することができます。ベル現象として知られる、睡眠中にまぶたが不完全に閉じることも観察されます。さらに、患者は輻輳斜視の結果として周辺視野を持たず、常に頭を横に回転させます。
この症候群には現在治療法がありません。ただし、治療は患者のより良い生活の質を提供することを目的としており、外科手術（整形外科および斜視）、理学療法、言語療法、作業療法が含まれます。人工涙液、栄養器具、ナイトアイシールの使用もお勧めします。これらの患者の口腔には、虫歯や歯周病が発生しやすいため、特別な注意を払う必要があります。神経学的変化が存在する場合、神経科医はいくつかの薬を処方することがあります。
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