好酸球増加症候群は 、血流中の好酸球数（好酸球数 1,500/mm 3 以上）が 6 か月以上持続することを特徴とするまれな疾患を指します。これは、明らかな原因もなく、通常、総 白血球 数の 30 ～ 70% の範囲に及びます。
臨床的には、皮膚は最も損傷を受けやすい臓器であり、皮膚造影、血管浮腫、発疹が見られます。しかし、心臓、より具体的には 心 内膜を損傷する可能性もあります。中枢神経 系 と末梢神経系の両方で、血栓塞栓症や血液学的変化に起因する 運動失調 、認知および行動の変化、痙性、末梢多発神経障害、脳梗塞を引き起こします。 呼吸器系 、より具体的には 肺 では、好酸球性肺炎を引き起こします。
好酸球増加症候群には次の 2 つの形態があります。
- 骨髄増殖性 : 白血病 のグループを構成する血液疾患で、 骨髄造影 上の異形成、肝脾腫、および高レベルの ビタミン B12 を示します。さらに、この状態の合併症として、この型の症候群を患う人は通常、心内筋線維症を示します。すべては、特に線維性反応の場合には、 マスト細胞 も関与していることを示唆しています。臨床検査では、心臓合併症に関連してトリプターゼレベルの上昇が観察されます。
- リンパ球性 : サイトカイン (IL-3、GM-CSF、特に IL-5) の産生の亢進を伴う Th2 細胞の増殖に起因します。この変異体で最も影響を受ける臓器は、呼吸器、胃腸管、皮膚の粘膜表面など、好酸球が通常標的とする臓器です。この変異体では、一般に IgE レベルが増加します。この変異型では心臓への関与がないため、短期予後はより良好です。ただし、長期的には悪性腫瘍 ( リンパ腫 ) に進行する可能性があります。
診断はChusideと共同研究者によって確立された基準に基づいており、以下が含まれる：好酸球増加症に関連する兆候を伴う、少なくとも6か月間持続する好酸球増加症（好酸球数1500個/mm 3 以上）。好酸球増加症による少なくとも1つの臓器の関与;薬物使用、寄生虫の存在、悪性腫瘍、 血管炎 、肺好酸球増加症など、好酸球レベルが増加する既知の原因が存在しないこと。
治療にはコルチコステロイドのほか、抗IL-5薬などの他の薬剤の使用が含まれます。
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