肺線維症は 、瘢痕組織としても知られる 結合組織 (線維症) の進行の悪化を特徴とする、肺に影響を与える慢性病状で構成されています。
この疾患では、肺実質が瘢痕組織によって徐々に交換され、酸素拡散能力の不可逆的な低下が引き起こされます。したがって、肺線維症によって引き起こされるコンプライアンスの低下は、拘束性肺疾患につながります。
この障害は特発性の場合もありますが、通常は次のような間質性肺疾患が原因で発生します。
臨床症状には次のようなものがあります。
- 特に身体活動後の呼吸困難。
- 慢性的な空咳。
- 疲労と衰弱。
- 胸部不快感。
- 食欲不振;
- 体重減少。
身体検査では、肺の根元でラ音が聞こえることがあります。胸部 X 線検査では異常が見られる場合があり、高解像度のコンピューター断層撮影では通常、異常が示されます。確認は肺生検によって行われます。
治療は根本的な問題を解決することを目的としています。特発性肺線維症の場合、治療はさらに制限されます。コルチコステロイドは免疫系を抑制し、線維症を引き起こすメカニズムの進行を遅らせるのに役立つため、この疾患の治療に使用されます。酸素療法、抗生物質、心不全治療薬なども治療法です。重症の場合、肺移植が唯一の選択肢となる場合があります。
予後はケースごとに異なります。何年も生存する患者もいますが、数年または数か月以内に死亡する患者もいます。
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