脂肪酸 は ミトコンドリア 内で酸化されますが、 サイトゾル に入ると脂肪酸はそのままではミトコンドリアに入ることができません。アセチルコエンザイム A – 脂肪 (アセチル CoA) を形成するには、エネルギー依存性 ( ATP ) のアシル化反応で活性化する必要があります。
肝臓のミトコンドリアで酸化によって生成されるこのアセチルCoA（脂肪酸は、一連の酵素によって触媒される一連のステップを経て、脂肪酸鎖のカルボキシル末端から始まり2C単位を失います）は、その後 クエン酸 回路を介して酸化されます。ただし、このアセチル CoA のかなりの部分は、アセト酢酸およびベータヒドロキシ酪酸と呼ばれる小さな 水溶性 分子に変換され、これらは アセトン とともに ケトン体 と呼ばれるグループを形成します。
心臓や骨格筋などの多くの末梢組織では、これらのケトン体は代謝燃料として機能します。
通常の食事条件下では、脳はエネルギー源として ブドウ糖 のみを使用します。長期間の絶食や代謝の問題の場合、エネルギーの一種としてケトン体が使用されます。
通常の食事条件下では、 肝臓 でのケトン体の生成は最小限です。絶食や糖尿病が発生すると、これらのケトン体の生成が大幅に増加し、血中濃度がケトアシドーシスにつながり、ケト血症、ケトセン尿症、呼気中の アセトン 臭が発生します。
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