プリオンは 、感染特性を持つタンパク質分子です。プリオンという名前は、感染性タンパク質粒子を意味する英語の「 proteinaceous infection 粒子」 に由来しています。このような粒子は、 遺伝的負荷 を持たないという点で、一般的な ウイルス や 細菌 とは区別されます。
細胞プリオンタンパク質 (PrPc) の合成を担う、プリンプと呼ばれる 遺伝子 があります。正常で健康な形態では、このタンパク質は神経分化のプロセスに関与することに加えて、 ニューロンを 破壊につながる可能性のある状態から守ります。 prinp 遺伝子の 変異により 、プリオンとなる PrPc の形成異常が引き起こされます。この感染性タンパク質分子は、他の健康な タンパク質 の形状を変化させることもでき、その後、これらのタンパク質もプリオン的挙動を獲得します。プリオンは、（まだ未知のメカニズムによって）自分自身のレプリカを生成することさえできます。
プリオンは非常に安定した構造を持ち、消化 酵素 、熱、一部の 化学物質 、さらには紫外線など、通常タンパク質や核酸を分解する条件に対して耐性があります。また、この感染性粒子を無力化できる免疫学的防御機構もないため、感染の広がりはさらに速くなります。
プリオンは 神経系 のタンパク質に由来するため、ニューロンに正確に影響を与えます。このような分子による感染は、遺伝の継承、感染した動物の肉の摂取、ホルモンの適用、汚染された手術器具の使用、または偶然の突然変異を通じて発生する可能性があります。そして、感染メカニズムが何であれ、それらを特定できる日常的な手順はありません。
プリオンによって引き起こされる病気には治療法がなく、感染の結果として 脳が 海綿状になるため、海綿状脳症として分類されることがよくあります。これらの病気の中で最もよく知られているのは、 狂牛病 として一般に知られている牛海綿状脳症 (BSE) です。この病気は進化的であり、ウシのニューロンの変性を引き起こし、異常な行動を示し始め、短期間で死滅します。
プリオン病 の他の例:
- クール – 急速に進行している病気で、損傷の中でも特に筋肉の調整の喪失（ 運動失調 ）や震えを引き起こします。感染者は発症から 1 年以内に死亡する可能性があります。
- ゲルストマン・シュトラウスラー・シャインカー症候群 – ゆっくりと進行性の進行を伴う稀な遺伝性症候群で、その症状は運動失調、 運動調整 の喪失、 小脳 の変性、移動困難です。この病気を持つ人々は、35 歳から 60 歳の間に症状を発現し始めます。これらの患者の生存期間は、症状が出現してから数えて 5 年と推定されています。
- 致命的家族性不眠症 – これは遺伝性の 睡眠障害 であり、主に眠れないことを特徴とします。一般に、注意力の欠如、運動調整の喪失、 頻脈 、発汗などの症状は 40 歳以降に現れます。このような症状は急速に意識混濁、認知症、死に至るまで進行します。
- アルパース症候群 – 進行性の先天性疾患で、その症状は生後1日目から現れることがあります。発育の遅れ、頻繁な発作、筋力や知的能力の低下、手足の硬直などがこの病気の症状の一部です。
プリオンの発見につながった彼の研究のおかげで、アメリカの科学者スタンリー・プルシナーは 1997 年にノーベル医学・生理学賞を受賞しました。
参考文献:
http://pt.wikipedia.org/wiki/プリオン
http://www.ivdn.ufrj.br/kb_ivdn_v01_03_Doencas_06_prions_01.htm
http://www.uff.br/gcm/GCM/atividades/lidia/prions.pdf
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